Vagin

    Les cloisons transversales 

     Elles peuvent être complètes et alors découvertes le plus souvent au moment de la puberté en raison de l’hématocolpos qui en est la conséquence. Il s’agit d’une aménorrhée primaire avec dysménorrhée « sans règles ». Parfois, il s’agit d’un syndrome abdomino-pelvien aigu, urgent. L’examen clinique suffit au diagnostic en montrant l’occlusion de l’orifice vaginal qui est obturé par une membrane bombante et bleutée et le toucher rectal peut retrouver une tuméfaction rénitente, médiane, correspondant au vagin et à l’utérus en rétention. Le traitement est chirurgical rapide visant à lever l’obstacle par quelques incisions radiaires sous couverture antibiotique précédant une éventuelle correction réparatrice ultérieure.

     Parfois, le diaphragme est plus haut situé et découvert seulement à l’examen au spéculum de vierge et au toucher pelvien, confirmé par l’échographie qui montre la rétention vaginale, utérine, tubaire avec, souvent associée, une lame liquidienne dans le Douglas traduisant le reflux tubaire du sang des règles. Dans tous les cas, une coelioscopie peut être utile précisant le retentissement en amont de l’obstacle à l’écoulement menstruel.

     Les cloisons transversales incomplètes sont fréquentes : semi circulaires ou falciformes parfois annulaires, elles peuvent être source de dyspareunie et nécessitent d’être reconnues car susceptibles d’entraîner des déchirures vaginales obstétricales en cas d’accouchement par les voies naturelles, à l’origine de sténose secondaire cicatricielle de traitement très difficile et source de troubles fonctionnels importants. Les incisions radiaires avec mise en place d’un mandrin souple pour éviter tout rétrécissement secondaire paraît être la meilleure technique à proposer.

    Les cloisons longitudinales du vagin

     Elles sont en règle responsables de dyspareunie ou de difficulté de mise en place de tampon périodique. Leur diagnostic n’est pas évident surtout quand elles sont complètes. Elles font toujours évoquer l’existence d’une anomalie utérine sus jacente qu’il convient de diagnostiquer surtout en cas de désir de grossesse car alors susceptibles d’entraîner une dystocie au cours de l’accouchement.

S’il existe des troubles fonctionnels ou si la cloison est particulièrement épaisse, il convient de faire une section de la cloison sans résection importante pouvant favoriser des brides cicatricielles.

    Hémi vagin borgne

     Développé à partir du col obliquement en bas et en dehors par une cloison en générale épaisse et résistante, l’hémi vagin est le siège d’une rétention menstruelle génératrice de dysménorrhée, d’endométriose. Il s’y associe pratiquement de façon constante une malformation utérine avec duplication et, dans certain cas, les deux hémi utérus sont communicants. Là encore, le diagnostic est le plus souvent porté au moment de la puberté ou très peu de temps après l’installation des règles en raison des douleurs. Les touchers pelviens et l’échographie orientent le diagnostic. L’hystérosalpingographie est de réalisation difficile voir impossible en cas de virginité ; pratiquée par l’hémi vagin perméable, elle peut dans certain cas montrer une communication entre les deux hémi utérus. Il existe de façon constante une aplasie rénale homolatérale objectivée par l’échographie, l’UIV et la cytoscopie (absence de méat urétéral). La cœlioscopie montre une tumeur pelvienne plus où moins développée correspondant à la rétention menstruelle et assez souvent l’existence d’une endométriose floride due au reflux tubaire.

     L’incision de la membrane obturante qui doit être partiellement réséquée sous couverture antibiotique s’impose et en cas de lésion intra pelvienne importante sus jacente concernant l’hémi utérus et la trompe homolatérale, une hémi hystérectomie peut être indiquée avec résection complète de la poche en rétention.

    Aplasie vaginale totale

     Cette anomalie est très rare et découverte à partir de 15 ans devant l’absence de règles sans aucune symptomatologie particulière, le morphotype étant strictement normal. L’examen clinique montre un appareil génital externe normal mais un vestibule borgne, le toucher rectal est normal. L’échographie montre l’absence de vagin et d’utérus, l’UIV révèle une fois sur trois l’existence d’une malformation urinaire associée (rein pelvien, rein unique ou ectopique). La cœlioscopie confirme le syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser : avec existence de deux cornes utérines rudimentaires réunies par un repli péritonéal, ligaments ronds et ovaires sont normalement présents et fonctionnels. Parfois les lésions sont asymétriques avec ébauche utérine, tapissées d’un endomètre plus ou moins fonctionnel.

     Cette anomalie peut être confondue avec un syndrome du testicule féminisant par insensibilité périphérique aux androgènes et c’est le caryotype qui fera la différence.

La stérilité est bien sûr définitive et le traitement ne doit être entrepris qu’à partir du moment où la patiente désire une activité sexuelle. La méthode par dilatation instrumentale de Franck doit être proposée s’il existe une dépression vestibulaire suffisante, sinon plusieurs procédés plastiques sont possibles : vaginoplastie à l’aide des grandes lèvres, clivage recto-vésical et greffe, plastie intestinale qui sont des interventions lourdes mais qui donnent les meilleurs résultats.

     Dans certain cas, l’aplasie vaginale est isolée et il existe un utérus fonctionnel sus jacent suspecté sur la symptomatologie et prouvé par les examens complémentaires déjà indiqués. L’intervention chirurgicale est nécessaire rapidement en tentant de sauvegarder l’appareil génital chez ces jeunes filles par résection du callus fibreux et anastomose vestibulo-utérine.

    Aplasie vaginale partielle

     Elle est de hauteur variable permettant dans de meilleures conditions une restauration de la perméabilité par intervention plastique puisque le haut appareil génital est dans tous les cas normal et fonctionnel. A signaler que dans certain cas l’aplasie atteint le col et l’isthme et que, dans ces cas, il n’y a pas de rétention menstruelle puisque les règles ne surviennent jamais.